தசை நார் சிதைவு (Muscular dystrophy) என்றால் என்ன? குணப்படுத்த முடியுமா?

பொதுவாக நம் தசை நார்களை உருவாக்கவும், வலுவோடு வைத்திருக்கவும் தேவையான புரதச் சத்து கிடைக்க நமக்கு சில மரபணுக்கள் (genes) காரணமாகின்றன.

அந்த மரபணுக்களில் குறைபாடு ஏற்படும்போது, Muscular dystrophy எனப்படும் தசைநார் சிதைவு நோய் ஏற்படுகிறது.

ஒரு பிரபல நடிகரின் மகன்கூட இந்த நோயால் பாதிக்கப் பட்டு இருக்கிறார் என்றும் அண்மையில் அவருக்குத் திருமணம் நடந்தது பற்றியும் பத்திரிகைகளில் செய்திகள் வந்தன.

தசை நார் சிதைவு என்றால் என்ன?

உடலில் இருக்கும் தசைகள் பலவீனமாவது மற்றும் அவற்றின் இழப்பு காரணமாக ஏற்படும் பாதிப்புதான் தசை நார் சிதைவு.

ஆரோக்கியமான தசை வளர்ச்சிக்குத் தேவையான புரதச் சத்து கிடைப்பதை, வேறுபாடான மரபணுக்கள் (abnormal genes mutations) தடுப்பதால் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. அதிலும் முப்பது வகையான மரபணு நிலைப் பாடுகளின் காரணமாகவே தசை பலவீனம் ஏற்படுகிறது. பிறக்கும்போதே இருந்து, குழந்தை வளரும்போது, பாதிப்புக்கள் அதிகரிக்கலாம். பரம்பரையில் இருந்தால் அடுத்த தலைமுறைக்கு வரும் வாய்ப்பும் அதிகம். நோய் தாக்கியவர்களுக்கு, தொடர்ச்சியான தசைத்திசுக்களின் அழிவு இருக்கும்.குழந்தையாயிருக்கும்போதே சிலருக்கு பாதிப்பு தெரிய ஆரம்பிக்கும்.

தசைகளின் இழப்புதான் முக்கிய அறிகுறி. இந்த அறிகுறிகளும் நோய்க்கான அடையாளங்களும், வெவ்வேறு வயதில், வெவ்வேறு தசைகளில் பாதிப்பை, நோயின் வகையைப் பொறுத்து, ஏற்படுத்தும்.

டச்சேன் என்ற மருத்துவரின் ஆராய்ச்சி மூலம் கண்டறிந்த பாதிப்பு, பொதுவாக சிறு வயதிலிருந்தே காணப்படுவது. (Duchenne type muscular dystrophy)

* பேலன்ஸ் இல்லாத தடுமாற்றமான உடல் நிலை,

* நடப்பதில் சிரமம் மற்றும் மெதுவான நடை,

* கெண்டைக்கால் சதை வீக்கம்,

* மிகக் குறைந்த உடல் இயக்கம், சுவாச சம்பந்தமான பிரச்னைகள்,

* பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை, சிறுநீர்ப்பை கோளாறு,

* முதுகெலும்பு பின்புறம் வளைந்து காணப்படுதல்,

* கற்றலில் குறைபாடு (Learning disabilities),

* உணவை விழுங்குவதில் சிரமம்,

* கண் இமைகள் தொய்ந்து போதல் (Eyelid drooping) போன்ற பாதிப்புகள் இருக்கும்.

இந்த வகை நோய் பெரும்பாலும் ஆண் குழந்தைகளைத் தான் தாக்குகிறது.

பெக்கர் வகை (Becker muscular dystrophy) தசை நார் சிதைவில், மேற்கண்ட குறைபாடுகள் இருந்தாலும் பாதிப்பு கொஞ்சம் குறைவாகவும் பதின்மப் பருவத்தில் (teens ) வருவதாகவும் இருக்கும். மூட்டு-இடுப்பு தசைநார் சிதைவு ஒரு நபரின் டீன் ஏஜ் அல்லது 20களில் பெரும்பாலும் தொடங்குகிறது. டிஸ்ட்ரோஃபின் (dystrophin gene) மரபணுக்களின் அழிவு அல்லது பெருகுதல் காரணமாக, டீன் பருவத்தில் நோய் தாக்க வாய்ப்பு உண்டு. இவர்கள் 60 வயது வரை வாழ முடியும்.

உடல் முழுவதும் ஏற்படாமல் சில குறிப்பிட்ட பகுதிகளில் மட்டும் வரும் தசை நார் சிதைவுகளும் உண்டு.

சுருங்கிய தசைகளை தளர்த்திக்கொள்ள முடியாமல் போவது மயோடனிக்(Myotonic) வகை. முகத்திலும் கழுத்திலும் ஏற்படக்கூடியது. இதனால் முகம் கழுத்து நீண்டு காணப்படும். காஞ்செனிடல் (Congenital)பிறவியிலேயோ அல்லது இரண்டு வயதுக்கு முன்போ ஏற்படும் பாதிப்பு.

பயாப்ஸி, எலெக்ட்ரோமையோக்ரம் (Electromyography), ஈசிஜி போன்ற நவீன சோதனைகள் மூலம் நோயைக் கண்டறியலாம். ரத்தம் மற்றும் மரபணு சோதனைகள் மூலம் பாதிப்பை மருத்துவர்கள் அறிந்துகொள்ள முடியும்.

தசை நார் பாதிப்பு ஏற்படுவதைத் தடுக்க முடியுமா என்றால் இயலாது. இது வாழ்நாள் பாதிப்பு. கால் தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக, சக்கர நாற்காலியில் உட்கார்ந்து இயங்க வேண்டியிருக்கும்.

இந்த நோயைக் குணப்படுத்தும் சிகிச்சைகளுக்குத் தொடர்ந்து ஆராய்ச்சிகள் நடந்துகொண்டே இருந்தாலும், இன்று வரை தகுந்த சிகிச்சை என்று எதுவும் இல்லை.

தசைகளை வலுவாகவும், நெகிழ்வாகவும் வைத்திருக்க பல்வேறு பயிற்சிகள் தரப்படுகின்றன.

ப்ரேஸஸ் (Braces), ஸ்ப்ளின்ட்ஸ் (splints) போன்ற சாதனங்கள், தசைகளை ஒரளவு தாங்கி, பாதுகாக்கின்றன.

பாதிப்பினால் வரும் சிக்கல்களைக் குறைக்கவும், ஓரளவு வாழ்க்கை முறையை மேம்படுத்தவும் இன்றைய மருத்துவம் உதவுகிறது.